tiistai 27. elokuuta 2019

Kawasaki tauti

Kawasakin tauti, joka on erityisesti pienillä lapsilla esiintyvä verisuonitulehdustauti. Pahimmillaan tauti voi johtaa sydämen sepelvaltimosuonten laajentumiin, jotka puolestaan voivat johtaa sepelvaltimoiden tukoksiin.

Kawasakin tautia epäillessä onkin tärkeää hakeutua heti hoitoon. Valitettavasti taudin oireet ovat hankalasti tulkittavissa.

Kawasakin tauti on pienillä lapsilla esiintyvä verisuonitulehdustauti. Sen oireita ovat esimerkiksi jatkuva korkea kuume, silmän sidekalvojen punoitus, ihottuma, suurentuneet kaulan imusolmukkeet sekä suuoireet. Lisäksi lapsella voi olla muitakin vaivoja, kuten korvatulehdusta, vatsakipua, ripulia ja sydäntulehdusta.

Suomessa Kawasakin tautia tavataan noin 30 lapsella vuodessa. Sen syntymekanismi on tuntematon eikä ehkäisykeinoja tunneta.

Mikä on Kawasakin tauti?

Kawasakin tautia kutsuttiin alkuun mukokutaaniseksi imusolmukeoireyhtymäksi. Sen kuvasi ensimmäisenä japanilainen lastenlääkäri Tomisaku Kawasaki (tauti on nimetty hänen mukaansa) englanninkielisessä lääketieteen alan julkaisussa vuonna 1967. Hän havaitsi, että ryhmällä lapsia esiintyi kaikilla samat oireet: kuumetta, ihottumaa, silmien sidekalvotulehdusta (punoittavat silmät), nielun ja suun limakalvojen punoitusta (enanteema), turvotusta käsissä ja jaloissa sekä kaulan imusolmukkeiden suurentumista. Joitakin vuosia myöhemmin havaittiin myös sydänlöydöksiä, kuten sepelvaltimon pullistumia (aneurysma).

Kawasakin tauti on akuutti systeeminen vaskuliitti, mikä tarkoittaa, että verisuonten seinämissä on tulehdus (vaskuliitti), joka voi aiheuttaa pullistuman (aneurysma) kehon keskisuurissa valtimoissa (lähinnä sepelvaltimoissa). Suurimmalla osalla lapsista ei kuitenkaan ole akuuttien oireiden lisäksi sydänlöydöksiä.

Kuinka tavallinen se on?

Kawasakin tauti on harvinainen sairaus, mutta se on kuitenkin Henoch-Schönleinin purppuran ohella
yksi yleisimmistä lapsuusiän vaskuliiteistä eli verisuonitulehdustaudeista. Kawasakin tautia esiintyy kaikkialla maailmassa, mutta yleisintä se on Japanissa. Kawasakin tauti on lähes yksinomaan pienillä lapsilla esiintyvä sairaus. Noin 85 prosenttia sairastuneista on alle viisivuotiaita, tavallisimmin tauti puhkeaa 18–24 kuukauden iässä. Alle kolmen kuukauden ja yli viiden vuoden ikäisillä lapsilla tautia tavataan harvemmin, mutta heillä sepelvaltimon pullistumien riski on suurempi.

Tautia esiintyy enemmän pojilla kuin tytöillä. Kawasakin tautia todetaan kaikkina vuodenaikoina, mutta sen esiintymisessä on kuitenkin tiettyä vuodenaikavaihtelua. Uusia tautitapauksia todetaan enemmän kevättalven ja kevään aikana.

Mikä sen aiheuttaa?

Kawasakin taudin aiheuttajaa ei tiedetä, mutta sen taustalla arvellaan olevan bakteerin tai viruksen aiheuttama infektio. Yliherkkyys tai immuunivasteen häiriö, jonka todennäköisesti laukaisee ulkoinen taudinaiheuttaja (virus tai bakteeri), voi saada aikaan tulehdusreaktion, joka johtaa verisuonten tulehtumiseen ja vaurioitumiseen erityisesti sellaisilla henkilöillä, joilla on tähän perinnöllinen alttius.
Onko se perinnöllinen? Miksi lapsella on Kawasakin tauti? Voidaanko se ehkäistä? Tarttuuko se?

Kawasakin tauti ei ole perinnöllinen sairaus, mutta oletettavasti alttius sairastua siihen periytyy. Tautiin sairastuu hyvin harvoin useampi kuin yksi saman perheen jäsen. Se ei ole tarttuva tauti eikä siis leviä ihmisestä toiseen. Toistaiseksi ei tiedetä, miten sitä voisi ehkäistä. On mahdollista, vaikkakin erittäin harvinaista, että jo kerran taudin sairastanut potilas saa uudelleen oireita.

Mitkä ovat sen pääasialliset oireet?

Kawasakin taudin tärkein oire on korkea kuume, jolle ei tunnu löytyvän syytä. Lapsi on yleensä hyvin ärtyisä. Kuumeen aikana tai sen jälkeen lapsella voi olla sidekalvotulehdus (molemmat silmät punoittavat), johon ei kuitenkaan liity rähmimistä. Lapsen iholla voi olla tuhka-, tuli- tai nokkosrokkoa muistuttavaa ihottumaa tai muita näppylöitä. Punoittavaa ja hilseilevää ihottumaa esiintyy pääasiassa keskivartalossa ja raajoissa sekä pakaroissa ja reisissä (vaippaihottuma).

Suun alueen muutoksia ovat esimerkiksi kirkkaanpunaiset ja halkeilleet huulet sekä voimakkaasti punoittava kieli (mansikkakieli) ja nielu. Kädet ja jalat saattavat turvota ja kämmenissä ja jalkapohjissa voi esiintyä punoitusta. Myös sormet ja varpaat saattavat turvota. Näitä oireita seuraa (noin toisella tai kolmannella viikolla) taudille tyypillinen sormen- ja varpaanpäiden ihon hilseily. Yli puolella potilaista kaulan imusolmukkeet ovat suurentuneet. Usein potilaalla on yksi ainoa suurentunut imusolmuke, joka on halkaisijaltaan vähintään 1,5 cm.

Joskus esiintyy myös muita oireita, kuten nivelkipuja, turvotusta nivelissä, vatsakipua, ripulia, ärtyneisyyttä tai päänsärkyä. Maissa, joissa lapset rokotetaan tuberkuloosia vastaan (calmetterokotus), pienillä lapsilla saattaa esiintyä punoitusta myös rokotusarven ympäristössä.

Sydänlöydökset ovat Kawasakin taudin vakavin ilmenemismuoto, sillä niistä voi aiheutua pitkäaikaista haittaa. Sydämestä voi kuulua sivuääniä, potilaalla saattaa olla rytmihäiriöitä tai ultraäänitutkimuksessa saatetaan havaita poikkeavuuksia. Tulehdusta voi esiintyä kaikissa sydämen kerroksissa. Potilaalla voi olla sydäntä ympäröivän sydänpussin tulehdus (perikardiitti), sydänlihastulehdus (myokardiitti) tai läppätulehdus. Sepelvaltimon pullistumat (aneurysmat) ovat kuitenkin yleisin tautiin liittyvä sydänkomplikaatio.

Onko tauti samanlainen kaikilla lapsilla?

Taudin vakavuus vaihtelee. Kaikilla lapsilla ei esiinny kaikkia taudille tyypillisiä oireita ja löydöksiä eikä suurimmalle osalle kehity sydänkomplikaatioita. Valtimonpullistumia esiintyy vain 2–6 lapsella jokaista sataa hoidettua lasta kohden. Joillakin lapsilla (yleensä, kun lapsi on alle vuoden ikäinen) ei esiinny kaikkia taudille tyypillisiä oireita ja löydöksiä, mikä vaikeuttaa diagnoosin tekoa. Joillekin heistä saattaa kuitenkin kehittyä valtimonpullistumia. Silloin tauti diagnosoidaan epätyypilliseksi Kawasakin taudiksi.
Onko tauti lapsilla erilainen kuin aikuisilla?

Kawasakin tauti on lapsuusiän sairaus, vaikka sitä on tiettävästi tavattu myös aikuisilla.

Diagnoosi ja hoito
Miten tauti todetaan?

Kawasakin tauti todetaan sen oireiden sekä lääkärin tekemän tutkimuksen perusteella. Varma diagnoosi voidaan tehdä, jos potilaalla on vähintään viisi päivää kestävä, selittämätön, korkea kuume sekä 4–5 muuta taudille tyypillistä oiretta tai löydöstä (sidekalvotulehdus molemmissa silmissä, suurentuneet imusolmukkeet, ihottumaa, suun ja kielen punoitusta sekä ihomuutoksia raajoissa) eikä lääkäri havaitse viitteitä muusta taudista, joka saattaisi aiheuttaa samanlaisia oireita. Aina lapsilla ei kuitenkaan esiinny kaikkia taudille tyypillisiä piirteitä, mikä vaikeuttaa diagnoosin tekoa. Tällöin puhutaan epätyypillisestä Kawasakin taudista.

Kauanko tauti kestää?

Kawasakin tautiin kuuluu kolme vaihetta: Akuutti vaihe kestää ensimmäiset kaksi viikkoa. Lapsella on tuolloin kuumetta ja muita oireita. Subakuutti eli puoliäkillinen vaihe kestää toisesta viikosta neljänteen viikkoon. Tänä aikana verihiutaleiden määrä alkaa nousta ja lapselle saattaa ilmaantua valtimonpullistumia (aneurysmia). Toipumisvaihe kestää ensimmäisestä kuukaudesta kolmanteen kuukauteen. Laboratoriokokeiden tulokset palautuvat normaaleiksi ja osa verisuonimuutoksista (kuten sepelvaltimon pullistumat) lievenee tai paranee kokonaan.

Hoitamattomana tauti paranee itsestään noin kahdessa viikossa, mutta silloin sepelvaltimovauriot jäävät pysyviksi.

Mikä merkitys laboratoriokokeilla ja muilla tutkimuksilla on?

Kawasakin taudin toteamiseksi ei ole olemassa laboratoriokoetta. Koholla olevat tulehdusarvot eli lasko (La) ja C-reaktiivisen proteiinin (CRP) määrä, valkosolujen runsaus (leukosytoosi), punasolujen vähyys (anemia), seerumialbumiinin vähäinen määrä ja maksaentsyymien suurentunut määrä viittaavat kuitenkin tulehdukseen ja saattavat olla avuksi diagnoosin tekemisessä. Veren hyytymiseen osallistuvien verihiutaleiden (trombosyytti) määrä on yleensä normaali ensimmäisten viikkojen aikana, mutta alkaa nousta toisella viikolla ja kohoaa hyvin korkeaksi.

Sairastuneen lapsen tulee käydä säännöllisesti lääkärin vastaanotolla ja verikokeissa, kunnes verihiutaleiden määrä ja lasko ovat palautuneet normaaleiksi. Taudin alkuvaiheessa otetaan sydänsähkökäyrä eli EKG ja suoritetaan sydämen ultraäänitutkimus. Lääkäri pystyy havaitsemaan valtimoiden laajentumat ja pullistumat (aneurysmat) ultraäänikuvasta sepelvaltimoiden muodon ja koon perusteella. Jos lapsen sepelvaltimoissa havaitaan jotain poikkeavaa, hänelle täytyy tehdä lisätutkimuksia.

Kawasakin tauti on lähinnä pienillä lapsilla esiintyvä vaskuliitti eli verisuonitulehdus. N. 30-40 suomalaislasta sairastuu siihen vuosittain. Taudin oireisiin lukeutuvat korkea kuume, silmien sidekalvojen verestys, mansikkakieli, käsien ja jalkaterien punoitus sekä ihottuma. Taudin komplikaationa voi ilmetä sydämen sepelvaltimolaajentumia, jotka voivat aiheuttaa kuolemaan johtavan veritulpan (tromboosi). Kawasakin tauti ei kuitenkaan ajoissa hoidettuna ole hengenvaarallinen. Kawasakin taudin hoitona käytetään suoneen annettavaa immunoglobuliinia ja viikkojen ajan jatkuvaa aspiriinilääkitystä. Sairauden laukaisee todennäköisesti infektio. Kuolleisuus on hoitamattomana noin yksi prosentti mutta asianmukaisesti hoidettuna vain sadasosa siitä. Sairauteen voi liittyä myös myokardiitti. Sairaus on nimetty japanilaisen pediatri Tomisaku Kawasakin mukaan.



Lähde:


https://www.mtvuutiset.fi/artikkeli/pikkulapsen-oireet-hamasivat-laakareitakin-aiti-jakoi-varoittavan-tarinan-tasta-taudista-jokaisen-vanhemman-pitaisi-olla-tietoinen/7524568#gs.yllbq2
https://www.reumaliitto.fi/fi/reuma-aapinen/lastenreuma-aapinen/kawasakin-tauti
https://www.terveyskirjasto.fi/terveyskirjasto/tk.koti?p_artikkeli=dlk00574 

Ei kommentteja:

Lähetä kommentti