Guillain–Barrén oireyhtymän riskitekijöitä ei juuri tunneta, mutta huomattava osa potilaista on hieman aiemmin sairastanut jonkin virus- tai bakteeri-infektion. Suomessa todetaan vuosittain noin 50–100 tapausta. Yleisin aiheuttaja on kampylobakteeri. Myös zikaviruksen yhteyttä oireyhtymään tutkitaan.
Oireyhtymässä elimistön immuunipuolustus alkaa hyökätä hermojärjestelmän lihasvoimaa säätelevää osaa vastaan. Tyypillisiä oireita ovat raajojen puutuminen ja lihastoiminnan heikkeneminen. Oireita ovat myös kipu, verenpaineen ja sydämensykkeen muutokset sekä virtsaamis- ja ulostamishäiriöt. Oireyhtymä saattaa johtaa jonkinasteiseen väliaikaiseen halvaantumiseen. Vaikeimmissa tapauksissa potilas päätyy tilapäiseen hengityslaitehoitoon.
Noin 80–90 prosenttia sairastuneista paranee täysin noin vuoden kuluessa. 5–10 prosentille jää pysyvä haitta, ja hoitomenetelmien kehittymisestä huolimatta edelleen nelisen prosenttia menehtyy sairauteen.
myöhemmin Georges Guillain ja Jean Alexandre Barré.
ICD-10 -luokitusnumero: G61.0
Muut sairaudesta käytetyt nimet:
- GBO
- GBS
- polyradikuliitti
- monihermojuuritulehdus
Guillain-Barrén oireyhtymä (GBO) on hermojuuren tulehdus, jossa tapahtuu elimistön puolustusmekanismin ohjautuminen omia kudoksia (hermoratoja) vastaan. Alkuun oireisto etenee, vakaan vaiheen jälkeen alkaa kuukausia tai vuosia kestävä toipuminen. Vuosittain opimme lisää sairauden hoidosta. Valtaosa toipuu sairaudesta hyvin. Osalle jää merkittäviä toiminnallisia haittoja ja kipua. Mikäli potilaalla, perheellä, hoitavalla henkilökunnalla ja kuntouttajilla on keskinäinen luottamus, se auttaa parempaan lopputulokseen. Kuntoutuksen tulee olla laaja-alaista huomioiden fyysinen tukeminen, psyykkinen kannattelu ja sopeutuminen uuteen elämäntilanteeseen. Eri ihmiset ja perheet tarvitsevat hyvin erilaiset lähestymistavat.
Sairauden esiintyminen
Guillain-Barrén oireyhtymä (GBO) eli polyradikuliitti eli monihermojuuritulehdus on tulehduksellinen sairaus, jota esiintyy kaikissa ikäryhmissä. Vuosittainen ilmaantuvuus lapsilla on alle yksi sairastunut 100 000 lasta kohden ja ikääntyneillä lähes kolme sairastunutta 100 000 asukasta kohden.
Sairauden syy
GBO:n täsmällistä mekanismia ei tunneta, mutta kyseessä on sairastuneen henkilön kehon oman puolustusjärjestelmän ja ulkopuolisen tekijän yhteisvaikutus. Ulkopuolisena laukaisevana tekijänä voi toimia virus, bakteeri tai muu puolustusreaktion laukaiseva tekijä. Tunnetuin yksittäinen tekijä on suolistotulehduksen aiheuttava kampylobakteeri (Campylobacter jejuni). Kyseisellä bakteerilla on toisinaan samanlaisia rakenteita kuin ihmisen hermojuurissa, jolloin elimistön tuottamat vasta-aineet, jotka ovat ohjelmoitu kampylobakteeria vastaan, tunnistavat väärin saman signaalin hermorakenteissa ja aiheuttavat tulehdusreaktion hermojuurissa. Koska suurin osa kampylobakteeriin sairastuneista ei saa monihermojuuritulehdusta, tarvitaan myös muita tekijöitä, joita ei vielä tunneta. Kampylobakteerin lisäksi Mykoplasma Pneumoniae ja Borrelia Burgdorferi -bakteereihin on liittynyt GBO-tyyppinen taudinkuva.
GBO:ta aiheuttavia viruksia ovat useat hengitystietulehduksia aiheuttavat virukset, lisäksi sytomegalovirus (CMV), Ebstein-Barr -virus (EBV), influessa A-virus, HIV ja vesirokkovirus (VZV). Harvinaisissa tapauksissa GBO voi kehittyä rokotteen laukaisemana tai lymfoomaan, sarkoidoosiin ja sidekudossairauteen liittyvänä samantyyppisenä oirekuvana.
Melko usein yhdestä neljään viikkoa ennen GBO-oireiden alkua on havaittavissa joko ylähengitystie- tai suolistotulehduksen oireita. Toisinaan hengitystulehduksen jälkeinen GBO-oireisto on suolistotulehduksen jälkeistä oireistoa lievempi.
Diagnoosi – taudinmääritys
Taudinmäärityksessä keskeistä on oirekuva, joka Guillain-Barrén oireyhtymän kohdalla sisältää etenevää lihasheikkoutta, tunto-oiretta, kipua ja jännevenytysheijasteiden vaimenemista. Oirekuvan tunnistaminen voi olla haaste, sillä potilaan kokemat ja esille tuomat oireet voivat olla vain väsymystä, tasapainovaikeutta ja kipua.
Sähköinen hermoratatutkimus, elektroneuromyografia (ENMG), osoittaa onko oireen taustalla vanhempaa vauriota, vai onko kyseessä uusi vaurio. Lisäksi tällä menetelmällä nähdään painottuuko vaurio hermojuuriin vai onko mukana laajempaa hermorata (aksoni) vauriota. Parhaiten löydökset näkyvät 2–4 viikkoa oireiden alusta.
Lisätutkimuksilla pois suljetaan muita taudinaiheuttajia. Selkäytimen ja hermojuurten magneettikuvalla voidaan nähdä, onko muuta tekijää vaurioittamassa selkäydintä tai hermojuuria. Aivoselkäydin nesteen (likvorin) tutkimisella on mahdollista erottaa, onko kyseessä tyypillinen GBO:hon liittyvä kohonnut proteiinimäärä ja vähäinen tai normaali tulehdussolujen määrä. Verikokeilla on syytä kartoittaa ravitsemustasoa kuvaavia (verenkuvaa, albumiini, B12-vitamiini, folaatti ja D-vitamiini), maksan, munuaisten ja kilpirauhasen toimintaa mittaavia määrityksiä. Vasta-aine-määrityksistä kampylobakteeri, borrelia ja mykoplasma vasta-aineet ovat keskeisiä.
Mikäli verestä tehdään vasta-aine määrityksiä, ne on otettava ennen toteutettavaa suonensisäistä vasta-ainehoitoa tai plasmanvaihtoa, sillä näiden jälkeen vasta-aine tulokset eivät ole luotettavia.
Guillain-Barrén oireyhtymän tautimuodot
Oireyhtymästä tunnetaan neljä tautimuotoa: AIDP, AMAN, AMSAM ja Miller-Fisherin oireyhtymä.
GBO:n yleisin tautimuoto on akuutti inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia (AIDP). Se on
Harvinaisempi tautimuoto on hermoratavaurion aiheuttava akuutti motorinen aksonaalinen neuropatia eli AMAN. Tässä vaurioituneiden alueiden lihaskato tulee nopeammin, toipuminen on usein hitaampaa ja toipumisen taso jää heikommaksi. Tässä tilassa osalla potilaista elimistössä esiintyy IgG-luokan vasta-aineita GM1a, GM1b ja GD1a kohtaan.
Akuutti motorinen ja sensorinen aksonaalinen neuropatia (AMSAM) on harvinainen ja siihen liittyy usein AMANia voimakkaampi oirekuva.
Miller-Fisherin oireyhtymässä oireisto painottuu usein silmien liikehäiriöön, raajojen kömpelyyteen ja jännevenytysheijasteiden vaimenemiseen. Tämän tilan diagnostiikassa käytetään IgG-luokan vasta-aineita GQ1b tai GT1a kohtaan, kaikilla potilailla ei näitä vasta-aineita kuitenkaan todeta.
Guillain-Barrén oireyhtymän taudinkulku
Guillain-Barrén oireyhtymän laukaiseva ulkopuolinen tekijä vaikuttanee yhdestä neljään viikkoa ennen neurologisten oireiden alkua. Yleisemmin oireisto etenee kahdesta neljään viikkoon maksimiinsa, jonka jälkeen seuraa viikon tai kahden viikon mittainen vakaa vaihe, ja edelleen asteittainen toipuminen. Rajussa taudinkuvassa oireisto etenee hengitystukea vaativaan neliraajahalvaukseen parissa päivässä. Toipuminen kestää kuukausia, sen nopein vaihe kahdesta kuuteen kuukautta, mutta vaikeissa taudinkuvissa toipumista tapahtuu kahdesta kolmeen vuotta.
Osalla potilaista taudinkuva jää lieväksi, jolloin itsenäinen kävelykyky säilyy koko sairauden ajan. Tällöin taudin kulkuun vaikuttavaa hoitoa ei tarvita, ja potilas toipuu täysin. Toisinaan, noin 5–25 prosentilla, tauti etenee hengityshalvaukseen, jolloin tarvitaan taudin kulkuun vaikuttavien hoitojen lisäksi hengityskonehoitoa.
GBS:n potilaskohtaista vaikeusastetta voi arvioida EGRIS asteikolla, jossa arvioidaan kolmea tekijää:
- aikaa oireiden alusta sairaalaan saapumiseen,
- kasvohermojen tai nielun heikkoutta,
- lihasvoimaa.
Mikäli potilas ohjautuu sairaalaan kolme vuorokautta oireiden alusta, hänellä on nielemisvaikeutta ja lihasvoimat kaikissa raajoissa ovat vahvasti heikentyneet, hän tulee 65 prosentin todennäköisyydellä tarvitsemaan hengityskonetukea.
GBO harvoin uusiutuu. Mikäli lihasheikkousoireisto toistuu, on arvioitava, onko kyseessä samantyyppinen, kulultaan hitaampi, mutta uusiutuva sairaus eli krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP).
Oireyhtymän hoito
Guillain-Barrén oireyhtymän hoidossa on tärkeää tukea ja pitää informoituna sekä potilasta että hänen perhettään. Keskeisessä osassa ovat myös liikkuminen sopivalla rasitustasolla, ravitsemus ja hyvä kivunhoito. Mikäli itsenäinen liikkuminen ei onnistu tai se on vahvasti uhattuna, tarvitaan taudinkulkuun vaikuttava hoito. Liikkumattoman potilaan kohdalla laskimotulppien ennaltaehkäisy on tärkeää. Kuntoutuksessa on huomioitava potilaan ympäristö, harrastukset ja työ.
Potilaan ja perheen tukemisessa tärkeintä on sairaudesta ja taudin kulusta kertominen: mistä tila johtuu ja mitä itse kukin voi tehdä. Monista päivittäistä, tärkeistä asioista joudutaan luopumaan tai tulee tarve saada apua päivittäisiin toimintoihin. Tässä on potilaan, perheen, hoitavan henkilökunnan ja muiden toimijoiden luottamus ja yhteistyö keskeistä. Kaikki eivät tarvitse psykologia tai psykiatria, mutta useilla potilailla tai heidän perheenjäsenillään on ahdistuksen tai masennuksen oireita jossain sairauden vaiheessa.
Taudinkulkuun vaikuttavia hoitoja ovat laskimonsisäinen vasta-ainehoito (IVIG) ja plasmanvaihto. Tutkimusten perusteella nämä tehoavat, kun taudinkulku on etenevä ja potilas ei pysty liikkumaan itsenäisesti tai itsenäinen liikuntakyky on vahvasti uhattuna. Lievemmissä taudinkuvissa ei ole osoitettu, että hoidosta olisi hyötyä.
IVIG-hoito toteutetaan viiden perättäisen hoidon sarjana. Plasmanvaihto toteutetaan pääosin viitenä hoitona niin, että väliin jää yhdestä kahteen välipäivää. Hoitomuodonvalintaan vaikuttavat taudinkuva, muut sairaudet ja paikalliset olosuhteet.
Kolmantena hoitomuotona on käytetty immunoadsorptio (IA) -hoitoa. IA-hoidossa verestä poistetaan IgG-vasta-aineet. Hoito on potilaalle vähemmän rasittava kuin plasmanvaihto, mutta toistaiseksi tulokset eivät ole olleet kannustavia.
Vaikeissa taudinkuvissa hoidosta huolimatta osalle jää merkittävä haitta-aste. Tutkimusta tehdään tehokkaampien hoitojen kehittämiseksi.
Mikäli potilaalla on autonomisen hermoston häiriötä, seurataan aluksi verenpainetta ja sydämensykettä valvotuissa olosuhteissa. Vuodepotilaalla syvät laskimotukokset on ehkäistävä verenohennuslääkkein.
Kommunikointi muuttuu, jos joudutaan käyttämään hengityskonetta tai kasvohermot ovat halvaantuneet. Tällöin ovat tarpeen puheterapeutin opastamat kommunikaatiokeinot kuten läpinäkyvä kirjaintaulu. Henkitorviavannepotilailla (trakeostooma) voidaan käyttää kurkunpään vibraattoria, kun huulet toimivat riittävästi. Näin päästään puhumaan hengityskoneen aikanakin.
Kipu on usein voimakasta hermosärkyä joko alkuvaiheessa tai toipumisen alkaessa, osalle särky jää voimakkaana pitkäksi aikaa. Tässä tulee käyttää neuropaattisen kivun hoitoja, usein vahvoja kipulääkkeitä ja kipuasiantuntijoiden osaamista. Ummetus haittaa useimpia potilaita. Ummetuksenestohoitoon on kiinnitettävä huomiota ennen kipulääkkeen aloittamista ja hoidon aikana.
Ravitsemukseen tulee kiinnittää huomiota alusta lähtien. Mikäli ravitsemuksessa on puutteita, ne korjataan. Aina tulee turvata riittävä energian, proteiinien, kuitujen ja D-vitamiinin saanti.
Sairaalahoidon ajaksi kannattaa hankkia musiikkia, elokuvia tai äänikirjoja vastapainoksi osaston äänille, laitteiden hälytysäänille ja ilmastoinnin huminalle, sillä päivät ovat pitkiä.
Kuntoutuksessa on keskeistä fyysinen ja psyykkinen kuntoutuminen sekä sopeutuminen uuteen toimintakykyyn ja arkeen. Tässä ei ole yhtä mallia, sillä taudinkuvat vaihtelevat. Myös ihmisen resilienssi eli toimintakyky haastavissa elämäntilanteissa vaihtelee: toiset löytävät itsenäisesti ratkaisuja, toiset tarvitsevat enemmän tukea ja rinnalla elämistä.
Valtaosa potilaista tarvitsee kuntoutusta joko osasto-olosuhteissa tai avokuntoutusta alkuvaiheen sairaalahoidon jälkeen. Osa potilaista hyötyisi pidempiaikaisesta fyysisestä kuntoutuksesta, jossa tarvittaessa huomioidaan myös psyykkinen hyvinvointi. Osa potilaista ei tarvitse ohjattua kuntoutusta, vaan voivat siirtyä itsenäiseen, asteittain voimistuvaan kuntoutukseen. Kaikki Guillain-Barré-potilaat hyöyvät kuntoutuksen alkuarviosta.
Ennuste
Nopein toipuminen tapahtuu vuoden sisällä, mutta toipuminen jatkuu vielä vuosia. Valtaosa, noin 70 prosenttia sairastuneista toipuu täydellisesti tai lähes täydellisesti. 20 prosentille jää merkittäviä jäännösoireita. Viisi prosenttia kuolee joko keuhkolaskimotukokseen, rytmihäiriöön tai muuhun syyhyn. Sairastuneen iällä, GBO:n puhkeamista edeltävällä oirekuvalla ja oireiston etenemisvauhdilla on merkitystä esimerkiksi kävelykyvyn toipumiseen.
Kävelykyvyn toipumista voidaan viitteellisesti arvioida EGOS-asteikolla, jossa arvioidaan:
- onko ikä alle vai päälle 40 vuotta
- onko ollut ripulioiretta
- mikä taudin haitta-aste on kahden viikon kohdalla.
Jäännösoireina yleisimpiä ovat alaraajojen heikkous, kivut, kivuliaat puutumiset ja väsymys (fatiikki). Hollantilaisessa tutkimuksessa sairauden vuoksi valtaosa koki psykososiaalisen tilanteensa muuttuneet. 44 prosenttia oli joutunut muuttamaan harrastuksiaan sairastumisen vuoksi ja 15 prosenttia oli joutunut muuttamaan asuinpaikkaa jäännösoireen vuoksi. Valtaosa sairastuneiden läheisistä koki elämänlaatunsa heikentyneen. Pienellä osalla tutkimukseen osallistuneista oli myös masennusoireita ja ahdistuneisuutta.
Vertaistukea Guillain-Barrén oireyhtymään
Monet kokevat, että vertaistuki auttaa sopeutumaan muuttuneeseen elämäntilanteeseen. Vertaistukea on saatavilla sosiaalisessa mediassa sekä kansallisesti että kansainvälisesti. Suomessa myös Neuroliitto tarjoaa GBO:n sairastaneille mm. vertaistukimahdollisuuksia. GBO:n sairastaneet voivat liittyä liiton polyradikuliittiverkostoon.
Mikä hermojuuritulehdus on?
Polyradikuliitti on selkäytimestä ulos tulevien hermojuurien immuunivälitteinen tulehdus, jonka syytä ei varmuudella tunneta. Altistavana tekijänä voivat olla esimerkiksi virusten aiheuttamat ylähengitystieinfektiot ja tietyt ripulitaudit. On epäilty myös oman elimistön puolustusjärjestelmään kajoavia hoitoja, kuten rokotuksia, mutta tutkimustieto tästä on epävarmaa. Usein taustalta ei kuitenkaan löydy selkeää edeltävää syytä. Tila on harvinainen, ja Suomessa todetaan keskimäärin 50–100 uutta tapausta vuodessa.
Oireet
Oireet alkavat tavallisesti alaraajoista melko äkillisesti, päivien tai parin viikon aikana. Usein ensioireena ilmaantuu alaraajojen alaosista ylöspäin hiipiviä tuntohäiriöitä, kuten pistelyä ja puutumista. Tätä seuraa lisääntyvä lihasheikkous. Oireet ovat symmetriset, ja lihasheikkous on merkittävin oire. Mikäli tila pahenee, lihasheikkous ja tuntohäiriöt voivat levitä yläraajoihin. Taudinkuva on hyvin vaihteleva, ja oireet vaihtelevat lievistä pistelytuntemuksista ja lihasvoimien laskusta vaikeaan neliraajahalvaukseen asti. Pahimmissa tapauksissa myös hengityslihakset heikentyvät, jolloin voi kehittyä hengitysvajaus. Lisäksi voi ilmaantua virtsarakon toimintahäiriöitä ja sydämen rytmihäiriöitä. Lihaskivut ovat tavallisia. Aivohermo-oireena voi olla kasvohermohalvaus, ja toisinaan ilmenee muidenkin aivohermojen oireita. Tajunnan taso ei kuitenkaan muutu, eikä muisti- tai ajatustoiminnan häiriöitä esiinny.
Tutkimuslöydökset
Lääkäri toteaa paitsi etenevän lihasheikkouden myös vaimentuneet jänneheijasteet ja tuntohäiriöitä. Kliinistä tutkimusta täydennetään aivo-selkäydinnestenäytteellä ja lihassähkö- eli ENMG -tutkimuksella. Aivo-selkäydinnestenäytteessä nähdään voimakkaasti kohonnut valkuaisaine- eli proteiinipitoisuus. ENMG -tutkimuksessa voidaan todeta taudille tyypilliset sähköiset muutokset, mutta nämä kehittyvät tavallisesti vasta parin kolmen viikon kuluttua oireiden alusta. Joskus voidaan selkäytimen magneettikuvauksessa nähdä hermojuurten tehostumista, mutta löydös on epävarma. Verikokeista ei ole hyötyä, koska taudille tyypillisiä verikoemuutoksia ei ole. Myöskään aivojen alueella ei kuvantamistutkimuksissa nähdä poikkeavuuksia.
Taudinkulku
Taudin alku on melko nopea ja oireet pahenevat huippuunsa useimmiten parin viikon aikana.
Hoito ja kuntoutus
Taudin nopeasti etenevän alkuvaiheen hoito kuuluu sairaalaan, jonne potilaan pitäisi päästä päivystyksellisesti. Oireiden vaikeusasteen mukaan potilas voidaan hoitaa normaalilla vuodeosastolla tai tehovalvontayksikössä. Tärkeintä on taudin etenemisen tarkka seuranta. Sairaalassa tämä toteutetaan paitsi lihasheikkousoireita seuraamalla myös testaamalla hengitystoimintaa säännöllisesti. Mikäli oireet etenevät hengityslihaksiin asti, voidaan joutua turvaamaan hengitys koneellisesti.
Aktiivisina hoitomuotoina käytetään sekä plasmanvaihtohoitoa että suonensisäistä vasta-aine- eli immunoglobuliinihoitoa, joskus käytetään molempia peräkkäin. Hoidot pyritään aloittamaan heti, kun lihasheikkous selvästi etenee ja hengityksen toiminta saattaa olla uhattuna. Lisäksi tarvitaan erilaisia oireenmukaisia tukihoitoja, jotka mietitään jokaisen potilaan kohdalla yksilöllisesti.
Jatkohoidossa tärkeintä on kuntoutus. Kuntoutukseen päästään, kun taudin eteneminen on pysähtynyt. Tuolloin aloitetaan säännöllinen ja aktiivinen fysioterapia. Mahdollisesti tarvitaan lisäksi toimintaterapiaa. Kuntoutusta pitäisi jatkaa ainakin kuukausia sille saadun vasteen ja taudin vaikeusasteen mukaan. Näin pystytään takaamaan paras mahdollinen lopputulos.
Taudin itsehoito ja ehkäisy
Taudin puhkeamiseen ei voi itse vaikuttaa, joten sitä ei voi myöskään ehkäistä. Taudin kuntoutusvaiheessa tärkeää on potilaan oma aktiivinen ote, jota ilman kuntoutustulokset jäävät aina heikommiksi. Hyvin järjestetyllä, aktiivisella kuntoutuksella voidaan saavuttaa useimmissa tapauksissa uudelleen normaali toiminta- ja liikuntakyky.
Lähde:
https://neuroliitto.fi/tieto-tuki/tietoa-sairauksista/harvinaiset-neurologiset-sairaudet/diagnoosit/guillain-barren-oireyhtyma/
https://fi.wikipedia.org/wiki/Guillain%E2%80%93Barr%C3%A9n_oireyhtym%C3%A4
https://www.terveyskirjasto.fi/terveyskirjasto/tk.koti?p_artikkeli=dlk01094
Ei kommentteja:
Lähetä kommentti