Langerhansin solujen histiosytoosi

Tautia esiintyy arviolta 1–2 henkilöllä 100 000:sta ja siinä on korkea selviytymisaste, kertoo Terveyskirjasto. Tavallisesti Langerhansin solujen histiosytoosiin sairastutaan lapsuudessa. Jos tauti on rajoittunut ihoon, se ei vaadi hoitoa.

Vaikka Langerhansin solujen histiosytoosi ei ole varsinaisesti syöpätauti, se vaikuttaa solujen jakautumiseen ja kudoksiin kertymiseen.

Langerhansin solujen histiosytoosin oireita ovat esimerkiksi:

• iho-oireet kasvoilla, päänahassa, vatsalla, vartalolla ja vaippa-alueella
• ikenien ja suun limakalvojen haavaumat
• maksan suurentuminen ja vajaatoiminta
• imusolmukkeiden suurentuminen
• anemia

Oireet riippuvat kertymien sijainnista.

​Erotetaan kaksi muotoa:
1. akuutti disseminoitunut (Letterer-Siwen tauti, LSD)
2. kongenitaalinen itsekseen paraneva langerhansinsolu-histiosytoosi (CSHLCH, Hashimoto-Pritzkerin tauti).

LDH-muodossa histiosyytteihin kuuluvat Langerhansin solut kertyvät useisiin eri elimiin kuten ihoon, luustoon, keuhkoihin, maksaan, pernaan, ikeniin, korviin jne. ja joskus myös keskushermostoon. Oireet ovat siksi moninaiset, mutta alkavat usein iholta.

Harvinaisemmassa itsekseen paranevassa tautimuodossa Langerhansin soluja kertyy vain ihoon ja/tai limakalvoille ja taudin ennuste on hyvä.

Oirekuvaus

Molemmissa tautimuodoissa iho-oireet ovat tärkein ensioire ja ne ilmenevät jo ensimmäisen

Iholla ilmenee seborroista ekseemaa eli taliköhnäihottumaa muistuttavaa hilsehtivää ihottumaa, yleensä päälaella. Vartalolla saattaa esiintyä kellanruskeita purpurelleja papuloita. Vesikkeleitä ja pusteleita voi esiintyä (erotusdiagnooseina eksema, miliat, scabies ja varicella).

Itsekseen paranevassa tautimuodossa papulonodulaariset iho-oireet ilmenevät jo syntyessä tai neonataalikaudella ja lapsen yleisvointi on hyvä. Iho-oireet häviävät spontaanisti 2-3 kuukaudessa, yleensä 8kk ikään mennessä.

Levinneessä tautimuodossa esiintyy myös hepatosplenomegaliaa eli maksan suurentumista, lymfadenopatiaa eli imusolmukkeiden suurentumista, anemiaa, leukosytoosia, trombosytopeniaa ja hyytymishäiriöitä.

Suussa esiintyy usein haavaumia ikenissä ja limakalvoilla, kivuliaita ja haavatutuvia noduluksia nivustaipeissa, retroaurikulaarisesti ja korvakäytävissä. Temporaaliluuston affisio voi ilmetä kroonisena otitis mediana. Hepatomegalia on tavallinen (huonon ennusteen merkki).
elinvuoden aikana. Valtaosa langerhansinsolu-histiosytoosiin sairastuneista on alle 10-vuotiaita lapsia. Iho-oireita ilmenee kasvoilla, päänahassa, vatsalla, vartalolla, vaippa-alueella. Mikäli systeemioireita ilmenee, aika niiden kehittymiseen vaihtelee päivistä kuukausiin.

Periytyvyys ja esiintyvyys
Perinnöllisyyttä ei ole osoitettu.
Taudin esiintyvyys on 1:200 000 syntyvää lasta (USA:ssa).
Diagnosointi
Tärkeätä on, että langerhansin solujen histiosytoosia epäiltäessä tehdään aina perusteellinen sairauden laajuuden määrittämiseksi eli selvitetään, onko kyseessä vain ihoon rajoittunut tautimuoto vai löytyykö levinneisyyttä. Tämä tapahtuu verikokein ja kuvantamistutkimuksin. Ihokoepala ja siitä tehtävät tutkimukset ovat tärkeät, joskus tarvitaan myös maksa- tai luuydinbiopsia.

Histiosytoosien ryhmään kuuluu useita monimuotoisia tauteja. Tyypillistä tälle tautiryhmälle on reaktiivisten tai neoplastisten histiosyyttien kertyminen kudoksiin ja niiden aiheuttama kudostuho. Laajan ja kirjavan tautiryhmän luokittelu on aina tuottanut vaikeuksia. Langerhansin solujen histiosytoosi luetaan hyvänlaatuisiin tauteihin, vaikka taudin kliininen kulku saattaa olla hyvinkin pahanlaatuinen. Diagnostiikan ohella myös tämän harvinaisen taudin hoito on ollut ongelmallista. Oma potilaamme hoidettiin syklosporiinilla, ja vaste oli erittäin hyvä. Ihomuutokset hävisivät miltei täysin, ja vastoin odotuksia myös kallonpohjan laajoissa luu- ja pehmytkudosmuutoksissa saavutettiin suotuisa tulos. Näyttääkin mahdolliselta, että syklosporiinista saadaan uusi lisä kyseisen taudin vähäiseen hoitovalikoimaan.
Systeemisairaus, jossa Langerhansin solut jakautuvat ja kertyvät granulomatoottisina eri kudoksiin. Tauti alkaa tavallisesti lapsuudessa. Tavallisimmin solut kertyvät luustoon (80 % tapauksista). Iho (35 %) ja aivolisäke (25 %) ovat myös yleisiä kertymäkohteita, mutta nämä muutokset eivät vaikuta ennusteeseen. Verta muodostavien elinten häiriöt (sytopenia), keuhkojen ja maksan kertymät ovat harvinaisempia (15-20 % tapauksista) mutta aiheuttavat vaikeamman taudinkuvan. Taudinkuvan tekee vakavaksi hematologisten oireiden vaikeus, keuhko- ja maksamuutosten pitkäaikaisseuraukset (mm. sklerosoiva kolangiitti) ja neurodegeneratiiviset manifestaatiot (2 %:lle).

Oireet riippuvat kertymien sijainnista (kuurous, hengitysvajaus, maksan vajatoiminta, diabetes insipidus, kasvuhormonin puute ja pikkuaivo-oireet). Aikuisilla tauti voi esiintyä tupakointiin liittyvänä isoloituna keuhkojen sairautena. Etiologia on tuntematon. Diagnoosi varmistuu kudosten histologisissa tutkimuksissa. Keuhkojen sairaus diagnosoidaan TT-tutkimuksella. Paikallishoito on usein tehokasta, jos tauti rajoittuu yhteen elimeen. Lapsilla hoitoon yhdistetaan kortikosteroidi ja vinblastiini. Aikuisten hoitomuodot eivät ole yhtä hyvin tutkittuja kuin lasten. Tupakoinnin lopettaminen on välttämätöntä. Elinaikaan tauti ei vaikuta lukuun ottamatta hematologisia muotoja. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1-2/100 000.



Lähde:
https://www.mtvuutiset.fi/artikkeli/emma-luuli-vauvan-karsivan-vesirokosta-laakarit-ihottumasta-kuukausien-paasta-pikkulapsi-sai-kemoterapiaa-harvinaiseen-sairauteen/7535602#gs.1lrxmd
https://www.terveyskyla.fi/harvinaissairaudet/tietoa/tautiryhm%C3%A4t/ihosairaudet/sairaudet/langerhansin-solujen-histiosytoosi
https://www.duodecimlehti.fi/lehti/1996/24/duo60453
https://www.terveyskirjasto.fi/kotisivut/tk.koti?p_artikkeli=orp01605&p_teos=orp